【摘要】  目的：總結(jié)非典型川崎�。↘D）的臨床特征，以期早期診治，減輕冠脈病變程度，改善預(yù)后。方法：總結(jié)2000年1月至2009年2月收治的37例非典型KD患者及60例典型KD的臨床資料作回顧性分析，并作統(tǒng)計學(xué)比較。結(jié)果：非典型KD在嬰幼兒中發(fā)病率高于典型KD。癥狀發(fā)生率典型KD組高于非典型組，而非典型KD組肛周充血脫屑發(fā)生率和卡介苗接種處紅斑發(fā)生率均高于典型KD組。非典型KD組冠狀動脈受累率高于典型組。結(jié)論：非典型KD多發(fā)生在嬰兒期內(nèi)，且較典型KD更易發(fā)生冠狀動脈受累。所以診斷時應(yīng)注意典型的臨床診斷指標(biāo)以外的癥狀、體征，即在結(jié)合化驗異常及心臟彩超對冠脈病變已檢出的同時出現(xiàn)肛周充血脫屑和卡斑處紅斑亦可作為川崎病判斷的依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】  非典型；川崎��；冠狀動脈病變；診斷

川崎�。↘D）近年來發(fā)病率逐漸增高，是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身性非特異性血管炎，其中以累及冠狀動脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動脈病變?nèi)绻跔顒用}瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥，是決定病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素，其防治的關(guān)鍵在于及時診斷和采取有效的治療措施。KD的診斷主要依據(jù)是其臨床特征性表現(xiàn)即持續(xù)發(fā)熱5 d以上、多形性皮疹、球結(jié)膜充血、口唇充血皸裂、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌及手足硬腫等，結(jié)合化驗檢查血沉增快、血小板進(jìn)行性上升以及超聲心動圖示冠狀動脈病變等。但非典型KD因其癥狀表現(xiàn)不典型易導(dǎo)致誤診，且因其冠狀動脈受累的發(fā)生率高而危及患兒的生活質(zhì)量，故近年來受到臨床重視。由于其臨床癥狀、體征的不典型，早期診斷具有一定困難，故我們對近9年來收治的非典型KD病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，與典型KD比較，以期早期診斷、及時治療、防止和減輕冠脈病變程度而改善預(yù)后。

　　1  資料與方法

　　1.1  診斷標(biāo)準(zhǔn) 論文發(fā)表網(wǎng)

　�。�1)典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)通常采用第三屆國際KD會議修訂的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，即凡具備以下6個癥狀中5個以上者（其中發(fā)熱為必備條件）可以作出診斷：①對抗生素?zé)o效的、持續(xù)5 d以上的發(fā)熱；②眼球結(jié)膜充血；③口腔黏膜改變；④肢端改變；⑤多形性皮疹；⑥淋巴結(jié)腫大。（2)非典型KD診斷為發(fā)熱持續(xù)5 d以上，具備2～6項中不足4項者。

　　1.2  臨床資料

　　所選病例為我院2000年1月至2009年2月間收治的KD患者。其中典型KD 60例，男38例，女22例，男∶女＝1.73∶1。非典型KD 37例，男22例，女15例，男∶女＝1.47∶1。發(fā)病年齡：非典型KD組～6月7例，～1歲22例，～3歲4例，～5歲3例，＞5歲1例，平均22個月。典型KD組～6月5例，～1歲18例，～3歲30例，～5歲5例，＞5歲2例，平均26個月。

　　1.3  兩組患兒臨床表現(xiàn)

　　所有患兒均有持續(xù)5 d以上的發(fā)熱，其他病狀、體征出現(xiàn)的比例典型KD組均高于非典型KD組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05)，兩組臨床表現(xiàn)比較見表1。而非典型KD組20例患兒出現(xiàn)肛周充血脫屑癥狀，16例出現(xiàn)卡斑（卡介苗接種處紅斑)，其他非特征性表現(xiàn)有咽痛、咳嗽3例，嘔吐、腹瀉、腹痛10例，四肢關(guān)節(jié)痛5例，易激惹驚厥2例。表1  非典型KD患兒與典型KD患兒臨床表現(xiàn)比較（略）財會論文發(fā)表 

　　1.4  研究方法

　　分別統(tǒng)計非典型KD和典型KD兩組患兒性別、年齡、主要臨床表現(xiàn)、實驗室指標(biāo)、超聲檢查結(jié)果、診療效果及預(yù)后等，使用SPSS13.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

　　2  結(jié)果

　　2.1  性別、年齡

　　兩組患兒性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝0.29，P＞0.05）；兩組平均年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝0.78，P＞0.05）；但非典型KD組1歲以內(nèi)患兒比例與典型組差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝6.88，P＜0.01)。

　　2.2  實驗室檢查 中級職稱論文發(fā)表

　　兩組外周白細(xì)胞計數(shù)、血小板、C－反應(yīng)蛋白、血沉等指標(biāo)差異無統(tǒng)計學(xué)意義，詳見表2。表2  兩組KD患兒實驗室資料比較（略）

　　2.3  心臟彩超檢查
 
　　凡超聲心動圖顯示有冠狀動脈管壁增厚、回聲增強(qiáng)、內(nèi)膜回聲不均勻、冠狀動脈擴(kuò)張超過同年齡組標(biāo)準(zhǔn)或冠脈瘤形成者視為有冠狀動脈病變（CAL），結(jié)果顯示：非典型KD組患兒檢出CAL 19例占51.3 %，典型KD組檢出CAL 20例占33.3 %。兩組CAL發(fā)生率比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝4.65，P＜0.05）。

　　2.4  治療結(jié)果與預(yù)后

　　兩組病例急性期均應(yīng)用阿斯匹林每天30～50 mg/kg，至熱退3 d后減至每天5 mg/kg維持治療6～8周，若有CAL者用藥至冠脈病變消失。非典型KD組34例給予大劑量靜脈丙種球蛋白（IVIG）每天1 g/kg，連用2 d；2例每天僅用400 mg/kg，連用5 d；1例未用。典型KD組全部給予大劑量靜脈丙種球蛋白每天1 g/kg，連用2 d。首次使用IVIG時機(jī)：非典型KD組為發(fā)病后平均7.45 d，KD組為6.88 d，且非典型KD組中5例、典型組中4例為IVIG無反應(yīng)型KD，均3 d后重復(fù)使用原劑量IVIG，其中1例共重復(fù)使用3次方可退熱，非典型KD組出現(xiàn)無反應(yīng)型KD比例與典型組差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝1.18，P＞0.05）；但是非典型KD組中未用IVIG者出現(xiàn)Ⅳ房室傳導(dǎo)阻滯使用甲強(qiáng)龍每天20 mg/kg沖擊治療3 d后癥狀緩解，但出院后隨訪超聲檢查仍有冠狀局限性擴(kuò)張后轉(zhuǎn)北京兒童醫(yī)院治療。全部患兒治療后無1例死亡。
3  討論 

    川崎病即皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，近年來發(fā)病率逐漸增高，已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因之一。川崎病是一種原因不明的免疫系統(tǒng)過度活化所致的全身性血管炎，也是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身性非特異性血管炎[1]，其中以累及冠狀動脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動脈病變?nèi)绻跔顒用}瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥，是決定病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素，且與青年時期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化有相關(guān)性而日益受到重視[2]。近年來非典型川崎病的報道日益增多，由于其臨床癥狀的不典型更易誤診漏診，延誤治療。深入研究其臨床特點是及時診斷和采取有效治療措施的關(guān)鍵[3]。

    川崎病主要累及5歲以下兒童，但好發(fā)于6～18月嬰兒[4]。在本研究中，非典型川崎病與典型川崎病組5歲內(nèi)患兒比例分別為89.2 %和90.4 %，兩組差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但1歲以內(nèi)患兒比例非典型川崎病組高于典型川崎病組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，提示非典型川崎病更易發(fā)生在小年齡嬰幼兒。臨床癥狀中，兩組所有患兒均有5 d以上不同程度發(fā)熱，非典型川崎病組患兒眼結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、口唇皸裂及楊梅舌、手足硬腫、亞急性期甲周脫皮、多形性皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大等癥狀發(fā)生率均低于典型川崎病組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。因此對臨床發(fā)熱5 d以上的小兒出現(xiàn)川崎病診斷指標(biāo)中的一個或幾個癥狀時既要考慮到川崎病存在的可能，并及早對冠狀動脈進(jìn)行超聲檢查，及時確診治療，避免冠脈損害加重。除臨床診斷指標(biāo)中的癥狀、體征外，在非典型KD早期，有 48.6 %的患兒