【摘要】  雙胎輸血綜合征是發(fā)生于單絨毛膜雙胎的一種少見嚴(yán)重并發(fā)癥,圍產(chǎn)兒死亡率高,其發(fā)病機(jī)制與胎盤血管吻合有關(guān),早期預(yù)測主要靠超聲檢查,產(chǎn)前診斷主要靠超聲檢查和產(chǎn)后胎盤病理檢查,目前應(yīng)用較多的治療方法是羊水減量法和胎兒鏡下選擇性凝固吻合血管法,后者的存活率及并發(fā)癥均優(yōu)于前者,有較好的發(fā)展前景。

【關(guān)鍵詞】  雙胎輸血綜合征;病因;診斷標(biāo)準(zhǔn);治療;預(yù)后文學(xué)論文發(fā)表

　　【Abstract】 Twin�瞭win transfusion syndrome is a rare serious complication of single chorionic twin.As a syndrome with high perinatal mortality,its pathogenesis maybe related to placental vascular anastomosis.Its early prediction mainly depends on ultrasonography,and prenatal diagnosis on ultrasound examination and post�瞡atal placental pathological examination.Currently,endoscopic fetal amniotic fluid reduction and selective coagulation of vascular are more used in treatment of twin�瞭win transfusion syndrome,and the latter's survival rate is better while complications is less than the former,which demonstrates a better clinical prospect.

　　【Key words】 twin�瞭win transfusion syndrome;etiology;diagnostic criteria;treatment;prognosis

　　雙胎輸血綜合征(twin�瞭win transfusion syndrome,TTTS)是指雙胎妊娠時(shí),由于兩個(gè)胎兒的胎盤血液循環(huán)經(jīng)胎盤血管吻合支進(jìn)行交換,可造成兩個(gè)胎兒間輸血,導(dǎo)致雙胎間出現(xiàn)明顯的血流動(dòng)力學(xué)不平衡狀態(tài)引起的一系列病理生理改變及臨床綜合征。一般僅發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠,即一個(gè)胎兒(受血胎兒,recipient)接受另一個(gè)胎兒(供血兒,donor)的大量血液,使受血兒接受過多血液出現(xiàn)血容量過多,心臟肥大,心力衰竭,肝腎增大,體重增長快,羊水過多,胎兒水腫,而供血胎兒則出現(xiàn)體重低、貧血、脫水、羊水過少等一系列臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷和治療,易造成胎兒死亡的嚴(yán)重后果。現(xiàn)就雙胎輸血綜合征的診斷及其治療綜述如下。

　　1 病因文學(xué)論文發(fā)表

　　1.1 發(fā)病機(jī)制

　　TTTS發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚,有研究表明總的發(fā)病原因可能是遺傳基因的異常[1],胎盤間存在血管吻合支是雙胎間輸血的解剖基礎(chǔ)[2],繼發(fā)胎兒血容量改變是主要的病理生理變化。雙胎中TTTS發(fā)病率為5%～15%[3],其嚴(yán)重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發(fā)生的時(shí)間。單卵雙胎中75%為單絨毛膜胎盤,而TTTS幾乎只發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠。多于95%以上的單絨毛膜雙胎胎盤有1條以上的吻合血管,主要有3種類型:動(dòng)脈�矂�(dòng)脈(A�睞)吻合,靜脈�察o脈(V�睼)吻合,動(dòng)脈�察o脈(A�睼)吻合。A�睞吻合和V�睼吻合是穿過絨毛板表淺的吻合,由胎盤動(dòng)脈或靜脈間壓力梯度實(shí)現(xiàn)雙向流動(dòng)。A�睼吻合發(fā)生于胎盤絨毛小葉深部毛細(xì)血管水平,通常認(rèn)為此吻合與TTTS的發(fā)生有關(guān)[4]。胎兒間動(dòng)靜脈輸血是單向的,這將引起雙胎間循環(huán)的不平衡,除非有淺部血管吻合供給血流補(bǔ)償引起相反方向輸血。計(jì)算機(jī)模型顯示單向或不對稱的雙向血流導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變,和TTTS臨床特征相一致[5��7]。A�睞吻合的保護(hù)性角色已被成像研究所驗(yàn)證,缺乏A �睞吻合將增加 TTTS的危險(xiǎn)因素 (15%～61%,OR=8.6)[5]。從胎盤分流時(shí)間與發(fā)病嚴(yán)重程度關(guān)系來看,若血管吻合建立在28周以前,未治療胎兒病死率達(dá)90%～100%,28周后圍生兒病死率在40%～81%[8]。圍生兒死亡主要是由于早產(chǎn)和胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩。

　　1.2 病理生理文學(xué)論文發(fā)表

　　傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為,TTTS中不斷的輸血供血造成懸殊的營養(yǎng)差異和血流動(dòng)力血改變,而相繼出現(xiàn)一系列表現(xiàn),甚至衰竭死亡。供血兒除要滿足自身需要外還要向受血兒輸血,因此可能出現(xiàn)貧血,宮內(nèi)生長受限,羊水過少等;有時(shí)因受血兒羊水過多,而被羊膜囊包裹懸掛在宮墻一側(cè)形成“貼附兒”,極易造成心、腦損害,胎死宮內(nèi)[9];出生后表現(xiàn)貧血,體質(zhì)量輕,循環(huán)血量不足,低血壓,發(fā)育遲緩甚至休克死亡。

　　受血兒則相反,不斷地接受供血兒的輸血,體內(nèi)循環(huán)血量負(fù)荷過重,出現(xiàn)多血征,血液粘滯度高,血壓高,心臟肥大,皮膚皮下水腫,羊水過多;出生后皮膚顏色較紅,嚴(yán)重者皮膚暗紅或紫紅,體質(zhì)量相對重,充血性心力衰竭,高膽紅素血癥及膽紅素腦病。

　　現(xiàn)有一些與傳統(tǒng)觀點(diǎn)不同的研究:Bajoria等[10]發(fā)現(xiàn)胎兒出生體質(zhì)量與胰島素樣生長因子(IGF�并�)呈正相關(guān),與胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白(IGFBP�并�)呈負(fù)相關(guān),認(rèn)為是IGF的偏差造成胎兒的異常而不是雙胎間輸血造成的供血兒宮內(nèi)生長受限;Bajoria等[11]發(fā)現(xiàn)受血兒羊水指數(shù)與人腦利尿多肽及內(nèi)皮素��1呈正相關(guān);Kilby等[12]發(fā)現(xiàn)供血兒腎臟雖小于受血兒,但腎皮質(zhì)成熟程度并沒有明顯差別,腎小球旁體增生并且分泌足夠的腎素,使腎血管收縮,致少尿及羊水過少發(fā)生。增加的腎素�惭�管緊張素�并蛲ㄟ^胎盤吻合通路抑制受血兒腎素合成,進(jìn)而增加受血兒腎血流量,致多尿,羊水過多。故認(rèn)為腎素�惭�管緊張系統(tǒng)改變是TTTS發(fā)生的原因。

　　2 診斷文學(xué)論文發(fā)表

　　TTTS診斷分為產(chǎn)前診斷和產(chǎn)后診斷,產(chǎn)前診斷主要靠超聲檢查,產(chǎn)后診斷主要靠胎盤病理檢查和臨床表現(xiàn)。

　　2.1 產(chǎn)前超聲診斷

　　TTTS產(chǎn)前超聲診斷的標(biāo)準(zhǔn)目前不統(tǒng)一,建議從以下幾方面考慮:①單絨毛膜雙羊膜囊雙胎(當(dāng)絨毛膜分辨不清時(shí)規(guī)定雙胎為同性別、單胎盤、一薄層分隔膜);②兩個(gè)羊膜囊體積有差異,受血兒羊水過多,最大羊水深度≥8 cm,膀胱充盈;供血兒羊水過少,最大羊水深度≤2 cm,不見膀胱[13];③存在兩個(gè)完全分開的、在體積或血管數(shù)目上完全不同的臍血管;④單胎盤不同絨毛的分葉供應(yīng)著兩根臍帶的血供;⑤一胎兒有水腫或充血性心力衰竭的表現(xiàn),某一臟器或肢體栓塞,壞死或器官功能損害或消失[14];⑥兩胎兒雙頂徑差≥5 mm,腹圍差≥20 mm,股骨長差≥5 mm,估計(jì)體重差≥20%[15]。以上前五項(xiàng)符合至少兩項(xiàng),可以產(chǎn)前診斷TTTS,第六項(xiàng)作為參考項(xiàng)。另有Bajoriia等[16]將分割膜厚度詳細(xì)規(guī)定為<2.0 mm,并規(guī)定兩胎兒出生體質(zhì)量差異≥15%,妊娠18周時(shí)正常雙胎羊水指數(shù)AFI≤24 cm,當(dāng)出現(xiàn)以下情況:羊水過多AFI≥40 cm;羊水過少AFI≤2 cm則診斷TTTS.歐盟標(biāo)準(zhǔn)[17]則為:①確診為單絨毛膜;②妊娠周數(shù)小于26周;③受血兒羊水過多,小于20周時(shí),羊水最大垂直暗區(qū)>8 cm;21～26周時(shí)羊水最大垂直暗區(qū)>10 cm且有脹大膀胱;供血兒羊水少,羊